Globálny slovník portálu IMED

Pojem: 
Wilsonova choroba
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">Autoz&oacute;movo reces&iacute;vna porucha metabolizmu medi (často sa vyskytuje aj zložen&aacute; heterozygotnosť), ktor&aacute; je d&ocirc;sledkom heterog&eacute;nnych mut&aacute;ci&iacute; g&eacute;nu ATP7B, ktor&yacute; je lokalizovan&yacute; na chromoz&oacute;me 13. Tento g&eacute;n k&oacute;duje enz&yacute;m P-typ ATP &aacute;zy <em>ATP&aacute;zu 7B</em>, ktor&aacute; je zodpovedn&aacute; za transport medi cez intracelul&aacute;rne membr&aacute;ny v hepatocytoch do žlčovodov a napom&aacute;ha v&auml;zbe medi na ceruloplazm&iacute;n. N&aacute;sledkom mut&aacute;cie nedoch&aacute;dza k efekt&iacute;vnemu vylučovaniu medi do žlče, ale k jej akumul&aacute;cii v hepatocytoch, ktor&eacute; sa po&scaron;kodzuj&uacute;. Po prekročen&iacute; kapacity hepatocytov doch&aacute;dza k pomal&eacute;mu uvoľňovaniu voľnej medi do krvi a k depoz&iacute;cii v r&ocirc;znych org&aacute;noch &ndash; mozog, kornea, obličky. Mas&iacute;vne uvoľnenie medi m&ocirc;že viesť k fulminantn&eacute;mu zlyhaniu pečene, intravaskul&aacute;rnej hemol&yacute;ze a ren&aacute;lnej dysfunkcii. Klinick&eacute; fenotypy ochorenia s&uacute; vysoko variabiln&eacute;.</span></p>

Kategória:

Kľúčové slovo: 
meď
Pojem: 
Penicilamínový test
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">S&uacute;časť s&uacute;boru vy&scaron;etren&iacute; pri podozren&iacute; na Wilsonovu chorobu. Ide o diagnostick&yacute; test zvy&scaron;uj&uacute;ci v&yacute;povednosť vy&scaron;etrenia exkr&eacute;cie medi do moču za 24 hod&iacute;n. V&nbsp;pediatrickej popul&aacute;cii je &scaron;tandardizovan&yacute; na podanie 500 mg penicilam&iacute;nu per os (nez&aacute;visle od hmotnosti) na začiatku zbierania moču a&nbsp;po 12 hodin&aacute;ch zbierania. Za pozit&iacute;vny sa považuje pri hodnot&aacute;ch viac ako 1600 ug/24 hod&iacute;n. Niektor&eacute; pr&aacute;ce považuj&uacute; za pozit&iacute;vny v&nbsp;detskom veku n&aacute;lez už viac ako 1000 ug/24 hod&iacute;n.</span></p>

Kategória:

Kľúčové slovo: 
penicilamín
Pojem: 
Ektropium uvey
Definícia: 

- stav, kedy dochádza k „prevráteniu“ uvey cez pupilu, čiže pigmentový list dúhovky sa nachádza na jej prednej, stromálnej ploche

Kategória:

Kľúčové slovo: 
Ektropium uvey
Pojem: 
Melanomalytický glaukóm
Definícia: 

- zvláštny druh sekundárneho glaukómu s otvoreným uhlom, spôsobený, makrofágami a v menšej miere endotelovými bunkami trabekula, ktoré natravovali pigment melanín, uvoľnený z nekrotického tumoru

Kategória:

Kľúčové slovo: 
Melanomalytický glaukóm
Pojem: 
Iridocyklitis masquerade syndróm
Definícia: 

- chorobné procesy prednej uvey nezápalovej etiológie, ktoré môžu čiastočne alebo v celom rozsahu simulovať zápalovú povahu choroby. Z praktických dôvodov sa tento pojem zužuje na prítomnosť tých granulomatóznych afekcií, ktoré sú zapríčinené primárnym alebo metastatickým procesom malígneho pôvodu.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
Iridocyklitis masquerade syndróm
Pojem: 
mindfulness
Definícia: 

všímavosť, spôsob zamerania pozornosti: zámerne, na prítomný moment a nehodnotiac
Pojem: 
Vaskulitídy
Definícia: 

sú ochorenia ciev vyvolané imunitným zápalom. Pomenovanie a klasifikácia vaskulitíd závisí predovšetkým na veľkosti a type postihnutých krvných ciev.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
ochorenia ciev
Pojem: 
Schonleinova-Henochova purpura
Definícia: 

je leukocytoklastická vaskulitída drobných ciev s netrombocytopenickou purpurou predilekčne sa vyskytujúcou na gluteách a extenzorových častiach končatín. Klinický obraz SHP zahŕňa tetrádu postupne sa vyvíjajúcich príznakov - kožné zmeny, artralgie, bolesti brucha a renálne symptómy.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
vaskulitída drobných ciev
Pojem: 
Schonleinova-Henochova nefritída
Definícia: 

je imunitné ochorenie obličiek, ktoré vzniká v priebehu Schonleinovej-Henochovej purpury. V moči je prítomná hematúria, alebo kombinovaný močový syndróm hematúrie a proteinúrie, zriedkavejšie nefrotický syndróm.

Kľúčové slovo: 
imunitné ochorenie obličiek
Pojem: 
RABDOMYOLÝZA
Definícia: 

syndróm charakterizovaný svalovým postihnutím a uvoľnením tvz. „vnútrosvalových komponentov“ do plazmy
Pojem: 
AKÚTNE POŠKODENIE OBLIČIEK
Definícia: 

náhle vzniknutá porucha funkcie obličiek spojená s retenciou dusíkatých látok

Stránky