Globálny slovník portálu IMED

Pojem: 
Wilsonova choroba
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">Autoz&oacute;movo reces&iacute;vna porucha metabolizmu medi (často sa vyskytuje aj zložen&aacute; heterozygotnosť), ktor&aacute; je d&ocirc;sledkom heterog&eacute;nnych mut&aacute;ci&iacute; g&eacute;nu ATP7B, ktor&yacute; je lokalizovan&yacute; na chromoz&oacute;me 13. Tento g&eacute;n k&oacute;duje enz&yacute;m P-typ ATP &aacute;zy <em>ATP&aacute;zu 7B</em>, ktor&aacute; je zodpovedn&aacute; za transport medi cez intracelul&aacute;rne membr&aacute;ny v hepatocytoch do žlčovodov a napom&aacute;ha v&auml;zbe medi na ceruloplazm&iacute;n. N&aacute;sledkom mut&aacute;cie nedoch&aacute;dza k efekt&iacute;vnemu vylučovaniu medi do žlče, ale k jej akumul&aacute;cii v hepatocytoch, ktor&eacute; sa po&scaron;kodzuj&uacute;. Po prekročen&iacute; kapacity hepatocytov doch&aacute;dza k pomal&eacute;mu uvoľňovaniu voľnej medi do krvi a k depoz&iacute;cii v r&ocirc;znych org&aacute;noch &ndash; mozog, kornea, obličky. Mas&iacute;vne uvoľnenie medi m&ocirc;že viesť k fulminantn&eacute;mu zlyhaniu pečene, intravaskul&aacute;rnej hemol&yacute;ze a ren&aacute;lnej dysfunkcii. Klinick&eacute; fenotypy ochorenia s&uacute; vysoko variabiln&eacute;.</span></p>

Kategória:

Kľúčové slovo: 
meď
Pojem: 
Penicilamínový test
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">S&uacute;časť s&uacute;boru vy&scaron;etren&iacute; pri podozren&iacute; na Wilsonovu chorobu. Ide o diagnostick&yacute; test zvy&scaron;uj&uacute;ci v&yacute;povednosť vy&scaron;etrenia exkr&eacute;cie medi do moču za 24 hod&iacute;n. V&nbsp;pediatrickej popul&aacute;cii je &scaron;tandardizovan&yacute; na podanie 500 mg penicilam&iacute;nu per os (nez&aacute;visle od hmotnosti) na začiatku zbierania moču a&nbsp;po 12 hodin&aacute;ch zbierania. Za pozit&iacute;vny sa považuje pri hodnot&aacute;ch viac ako 1600 ug/24 hod&iacute;n. Niektor&eacute; pr&aacute;ce považuj&uacute; za pozit&iacute;vny v&nbsp;detskom veku n&aacute;lez už viac ako 1000 ug/24 hod&iacute;n.</span></p>

Kategória:

Kľúčové slovo: 
penicilamín
Pojem: 
inkretínový efekt
Definícia: 

inzulínová odpoveď je potencovaná po perorálnom príjme glukózy účinkom funkcie inkretínov produkovaných gastrointestinálnym traktom (najčastejšie GIP a GLP-1) v porovnaní s výškou inzulínovej odpovede (ktorá je menšia) po i.v. podaní rovnakého množstva glukózy

Kategória:

Kľúčové slovo: 
diabetes 2. typu
patomechanizmus
Pojem: 
Popálenina
Definícia: 

 - lokálna reakcia tkaniva s celkovou odpoveďou organizmu alebo aj bez nej na prenos energie z fyzikálneho (mechanický, termický, elektrický, radiačný) alebo chemického zdroja (Podľa  Koller J. Popáleniny. Bratislava: Univerzita Komenského, 2010. 120 s.).

Kategória:

Pojem: 
Debridement
Definícia: 

– odstránenie zbytkov cudzích telies, priškvareného šatstva a zbytkov epidermy po narušených a prasknutých bulách. Pri popáleninách sa vykonáva debridement v rámci prvotného ošetrenia po omytí pacienta a rany a dezinfekcii okolitej zdravej kože. (Podľa  Koller J. Popáleniny. Bratislava: Univerzita Komenského, 2010. 120 s.)

Kategória:

Pojem: 
Tangenciálna excízia
Definícia: 

– metóda chirurgického odstránenia nekrotického tkaniva, ktorá sa robí transplantačným nožom alebo dermatómom. Jej princípom je postupné zrezávanie nekrotického tkaniva po tenkých vrstvách (podľa nastavenia nástroja) až do zdravého tkaniva. Tangenciálna excízia sa robí aj u neurčitých popálenín, lebo umožňuje zachovať vitálnu dermu u popálenín, kde nie je strata celej hrúbku kože. Výhodou je, že sa odstráni len evidentne nekrotické tkanivo, zatiaľ čo zdravé tkanivo sa zachováva. Nevýhodou sú väčšie krvné straty, horšia kontrola krvácania a tým aj nižšie percento prihojenia transplantátov. (Podľa  Koller J. Popáleniny. Bratislava: Univerzita Komenského, 2010. 120 s.)

Kategória:

Stránky