Globálny slovník portálu IMED

Pojem: 
Wilsonova choroba
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">Autoz&oacute;movo reces&iacute;vna porucha metabolizmu medi (často sa vyskytuje aj zložen&aacute; heterozygotnosť), ktor&aacute; je d&ocirc;sledkom heterog&eacute;nnych mut&aacute;ci&iacute; g&eacute;nu ATP7B, ktor&yacute; je lokalizovan&yacute; na chromoz&oacute;me 13. Tento g&eacute;n k&oacute;duje enz&yacute;m P-typ ATP &aacute;zy <em>ATP&aacute;zu 7B</em>, ktor&aacute; je zodpovedn&aacute; za transport medi cez intracelul&aacute;rne membr&aacute;ny v hepatocytoch do žlčovodov a napom&aacute;ha v&auml;zbe medi na ceruloplazm&iacute;n. N&aacute;sledkom mut&aacute;cie nedoch&aacute;dza k efekt&iacute;vnemu vylučovaniu medi do žlče, ale k jej akumul&aacute;cii v hepatocytoch, ktor&eacute; sa po&scaron;kodzuj&uacute;. Po prekročen&iacute; kapacity hepatocytov doch&aacute;dza k pomal&eacute;mu uvoľňovaniu voľnej medi do krvi a k depoz&iacute;cii v r&ocirc;znych org&aacute;noch &ndash; mozog, kornea, obličky. Mas&iacute;vne uvoľnenie medi m&ocirc;že viesť k fulminantn&eacute;mu zlyhaniu pečene, intravaskul&aacute;rnej hemol&yacute;ze a ren&aacute;lnej dysfunkcii. Klinick&eacute; fenotypy ochorenia s&uacute; vysoko variabiln&eacute;.</span></p>

Kľúčové slovo: 
meď
Pojem: 
Penicilamínový test
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">S&uacute;časť s&uacute;boru vy&scaron;etren&iacute; pri podozren&iacute; na Wilsonovu chorobu. Ide o diagnostick&yacute; test zvy&scaron;uj&uacute;ci v&yacute;povednosť vy&scaron;etrenia exkr&eacute;cie medi do moču za 24 hod&iacute;n. V&nbsp;pediatrickej popul&aacute;cii je &scaron;tandardizovan&yacute; na podanie 500 mg penicilam&iacute;nu per os (nez&aacute;visle od hmotnosti) na začiatku zbierania moču a&nbsp;po 12 hodin&aacute;ch zbierania. Za pozit&iacute;vny sa považuje pri hodnot&aacute;ch viac ako 1600 ug/24 hod&iacute;n. Niektor&eacute; pr&aacute;ce považuj&uacute; za pozit&iacute;vny v&nbsp;detskom veku n&aacute;lez už viac ako 1000 ug/24 hod&iacute;n.</span></p>

Kľúčové slovo: 
penicilamín
Pojem: 
TFPI
Definícia: 

<p>
inhib&iacute;tor cesty tkanivov&eacute;ho faktora</p>

Kľúčové slovo: 
TFPI
Pojem: 
PAI
Definícia: 

<p>
- inhib&iacute;tor aktiv&aacute;tora plazminog&eacute;nu</p>

Kľúčové slovo: 
PAI
Pojem: 
TF
Definícia: 

<p>
- tkanivov&yacute; faktor</p>

Kľúčové slovo: 
TF
Pojem: 
rFVIIa
Definícia: 

<p>
- rekombinantn&yacute; faktor VIIa</p>

Kľúčové slovo: 
rFVIIa
Pojem: 
test generácie trombínu / thrombin generation assay, TGA/-
Definícia: 

<p>
glob&aacute;lny test hemost&aacute;zy schopn&yacute;&nbsp; zachytiť dynamiku koagulačn&eacute;ho procesu</p>

Kľúčové slovo: 
test generácie trombínu
Pojem: 
Vekom podmienená degenerácia makuly (VPDM)
Definícia: 

<p>
VPDM je multifaktori&aacute;lne ochorenie, pri ktorom doch&aacute;dza prim&aacute;rne k po&scaron;kodeniu choriokapilaris, Bruchovej membr&aacute;ny a RPE, sekund&aacute;rne doch&aacute;dza k odumretiu fotoreceptorov. Je najčastej&scaron;ou pr&iacute;činou praktickej slepoty u jedincov nad 65 rokov vo vyspel&yacute;ch krajin&aacute;ch sveta. Rozli&scaron;ujeme 2 formy ochorenia. Such&uacute; formu, ktorej priebeh je priaznivej&scaron;&iacute; a v jej liečbe sa uplatňuj&uacute; antioxidanty a vitam&iacute;nov&eacute; prepar&aacute;ty. Exsudat&iacute;vna, vlhk&aacute; forma v&yacute;razne a r&yacute;chlo zhor&scaron;uje zrakov&eacute; funkcie a jej konečn&yacute;m &scaron;t&aacute;diom je jazva. V liečbe vlhkej formy sa použ&iacute;vaj&uacute; antirastov&eacute; faktory anti- VEGF.</p>

Kľúčové slovo: 
VPDM
Pojem: 
Antirastové faktory (anti-VEGF)
Definícia: 

<p>
Naj&uacute;činnej&scaron;ou liečbou vlhkej formy VPDM je anti-VEGF liečba. Doch&aacute;dza k blok&aacute;de patologickej angiogen&eacute;zy a zn&iacute;ženiu permeability ciev a t&yacute;m &nbsp;v mnoh&yacute;ch pr&iacute;padoch aj k zlep&scaron;eniu v&iacute;zu.</p>

Kľúčové slovo: 
(anti-VEGF)
Pojem: 
Posttrombotický syndróm (PTS)
Definícia: 

<p>
Ide o&nbsp;komplik&aacute;ciu v&nbsp; prekonanej hlbokej žilovej tromb&oacute;zy. Vznik&aacute; v&nbsp;d&ocirc;sledku po&scaron;kodenia chlopňov&eacute;ho apar&aacute;tu hlbok&eacute;ho žilov&eacute;ho syst&eacute;mu doln&yacute;ch končat&iacute;n. K&nbsp;možn&yacute;m prejavom PTS patria dlhodob&aacute; bolesť a&nbsp;pocit ťažk&yacute;ch n&ocirc;h, svrbenie, chronick&yacute; ed&eacute;m, hnedast&eacute; sfarbenie kože okolo členka, tvorba varixov a&nbsp;ulcer&aacute;ci&iacute;.</p>

Kľúčové slovo: 
komplikácia prekonanej hlbokej žilovej trombózy
Pojem: 
faktor V Leiden
Definícia: 

<p>
Vroden&yacute; trombofiln&yacute; stav, kedy variant faktora V Leiden&nbsp;nem&ocirc;že byť inaktivovan&yacute; aktivovan&yacute;m proteinom C. Ide o&nbsp;najčastej&scaron;iu pr&iacute;činu vrodenej hyperkoagulopatie v&nbsp;kaukazskej popul&aacute;ci&iacute;</p>

Kľúčové slovo: 
trombofilný stav
Pojem: 
Kaválny filter
Definícia: 

<p>
Typ vaskul&aacute;rneho filtru, ktor&yacute; sa implantuje do vena cava inferior za &uacute;čelom prevencie život ohrozuj&uacute;cej pľucnej emb&oacute;lie. Indik&aacute;cie na implant&aacute;ciu kav&aacute;lneho filtra s&uacute; pr&iacute;sne. Obyčajne je implant&aacute;cia indikovan&aacute; len v&nbsp;pr&iacute;pade opakuj&uacute;cej sa pľucnej emb&oacute;lie aj napriek &uacute;činnej antikoagulačnej liečbe.&nbsp;</p>

Kľúčové slovo: 
prevencia pľúcnej embólie

Stránky