Globálny slovník portálu IMED

Pojem:

Wilsonova choroba

Definícia:

Autozómovo recesívna porucha metabolizmu medi (často sa vyskytuje aj zložená heterozygotnosť), ktorá je dôsledkom heterogénnych mutácií génu ATP7B, ktorý je lokalizovaný na chromozóme 13. Tento gén kóduje enzým P-typ ATP ázy ATPázu 7B, ktorá je zodpovedná za transport medi cez intracelulárne membrány v hepatocytoch do žlčovodov a napomáha väzbe medi na ceruloplazmín. Následkom mutácie nedochádza k efektívnemu vylučovaniu medi do žlče, ale k jej akumulácii v hepatocytoch, ktoré sa po&scaron;kodzujú. Po prekročení kapacity hepatocytov dochádza k pomalému uvoľňovaniu voľnej medi do krvi a k depozícii v rôznych orgánoch – mozog, kornea, obličky. Masívne uvoľnenie medi môže viesť k fulminantnému zlyhaniu pečene, intravaskulárnej hemolýze a renálnej dysfunkcii. Klinické fenotypy ochorenia sú vysoko variabilné.

Kategória:

Pediatrické odbory

Kľúčové slovo:

meď

Pojem:

Penicilamínový test

Definícia:

Súčasť súboru vy&scaron;etrení pri podozrení na Wilsonovu chorobu. Ide o diagnostický test zvy&scaron;ujúci výpovednosť vy&scaron;etrenia exkrécie medi do moču za 24 hodín. V pediatrickej populácii je &scaron;tandardizovaný na podanie 500 mg penicilamínu per os (nezávisle od hmotnosti) na začiatku zbierania moču a po 12 hodinách zbierania. Za pozitívny sa považuje pri hodnotách viac ako 1600 ug/24 hodín. Niektoré práce považujú za pozitívny v detskom veku nález už viac ako 1000 ug/24 hodín.

Kategória:

Pediatrické odbory

Kľúčové slovo:

penicilamín

Pojem:

bipolárna afektívna porucha

Definícia:

Porucha s primárnym postihnutím nálady, pri ktorej sa vyskytujú epizódy mánie a/alebo hypománie a depresie. Liečba bipolárnej poruchy, aj keď je u pacienta aktuálne prítomná depresívna epizóda je od „unipolárnej“ depresie odlišná.

Kategória:

Neurologické a psychiatrické odbory

Pojem:

Melanchólia

Definícia:

Hlboký stupeň depresie, netvorí samostatnú diagnostickú jednotku. V klasifikácia Americkej psychiatrickej spoločnosti je depresia endogénneho charakteru označená ak depresia s melancholickými rysmi.

Kategória:

Neurologické a psychiatrické odbory

Pojem:

Endotelová dysfunkcia

Definícia:

Predstavuje morfologickú alebo funkčnú zmenu výstelky tepien (remodelácia napr. v dôsledku hypertenzie, mechanický alebo funkčný inzult, napr. zmena permeability). Alterovaný endotel je v každom prípade akcelerujúcim faktorom aterosklerózy.

Kategória:

Internistické odbory

Kľúčové slovo:

zmena výstelky tepien

Pojem:

LDL

Definícia:

Low density liporotein, ako zdroj cholesterolu, ktorý Goldstein a Brown identifikovali ako príčinu aterosklerózy. Transportná časť molekuly – bielkovina - má v niektorých prípadoch pre vznik aterosklerózy osobitný význam.

Kategória:

Internistické odbory

Kľúčové slovo:

cholesterol

Pojem:

Oxidovaný LDL

Definícia:

Oxidačne modifikovaný LDL, ktorý je preferenčne vychytávaný tzv. scavinger (zametačovými) receptormi s následným vznikom penových buniek a aterómu.

Kategória:

Internistické odbory

Kľúčové slovo:

scavinger receptory

Pojem:

Antioxidant

Definícia:

Látka, ktorá brzdí proces oxidácie a v konečnom dôsledku aj aterómu. Patria sem betakarotén, vitamín C, E, Se, Zn Mn, flavonoidy a mnohé iné.

Kľúčové slovo:

vitamín

Pojem:

Fytosteroly

Definícia:

Látky, vyskytujúce sa v rastlinách, ktoré majú podobnú štruktúru ako cholesterol a vytesňujú zo vstrebávania cholesterol živočišného pôvodu.

Kľúčové slovo:

cholesterol

Pojem:

AIP (aterogénny index plazmy)

Definícia:

Je určený veľkosťou subpopulácii jednotlivých lipoproteínov. Najagresívnejší AIP je kombináciou malého denzného LDL a veľkého VLDL. Takýto AIP je častý u diabetikov.

Kategória:

Internistické odbory

Kľúčové slovo:

lipoproteíny

Pojem:

VLDL

Definícia:

Verissimi low density lipoprotein, ktorý je nositeľom predovšetkým triacylglycerolov.

Kategória:

Internistické odbory

Kľúčové slovo:

lipoproteín

Pojem:

ALL

Definícia:

akútna lymfoblastová leukémia

Skupiny odborov

Zdroje informácií

Globálny slovník portálu IMED

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Kategória:

Stránky