Globálny slovník portálu IMED

Pojem: 
Wilsonova choroba
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">Autoz&oacute;movo reces&iacute;vna porucha metabolizmu medi (často sa vyskytuje aj zložen&aacute; heterozygotnosť), ktor&aacute; je d&ocirc;sledkom heterog&eacute;nnych mut&aacute;ci&iacute; g&eacute;nu ATP7B, ktor&yacute; je lokalizovan&yacute; na chromoz&oacute;me 13. Tento g&eacute;n k&oacute;duje enz&yacute;m P-typ ATP &aacute;zy <em>ATP&aacute;zu 7B</em>, ktor&aacute; je zodpovedn&aacute; za transport medi cez intracelul&aacute;rne membr&aacute;ny v hepatocytoch do žlčovodov a napom&aacute;ha v&auml;zbe medi na ceruloplazm&iacute;n. N&aacute;sledkom mut&aacute;cie nedoch&aacute;dza k efekt&iacute;vnemu vylučovaniu medi do žlče, ale k jej akumul&aacute;cii v hepatocytoch, ktor&eacute; sa po&scaron;kodzuj&uacute;. Po prekročen&iacute; kapacity hepatocytov doch&aacute;dza k pomal&eacute;mu uvoľňovaniu voľnej medi do krvi a k depoz&iacute;cii v r&ocirc;znych org&aacute;noch &ndash; mozog, kornea, obličky. Mas&iacute;vne uvoľnenie medi m&ocirc;že viesť k fulminantn&eacute;mu zlyhaniu pečene, intravaskul&aacute;rnej hemol&yacute;ze a ren&aacute;lnej dysfunkcii. Klinick&eacute; fenotypy ochorenia s&uacute; vysoko variabiln&eacute;.</span></p>

Kategória:

Kľúčové slovo: 
meď
Pojem: 
Penicilamínový test
Definícia: 

<p><span style=\"font-size: 12.0pt; line-height: 115%; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: Calibri; mso-ansi-language: SK; mso-fareast-language: EN-US; mso-bidi-language: AR-SA;\">S&uacute;časť s&uacute;boru vy&scaron;etren&iacute; pri podozren&iacute; na Wilsonovu chorobu. Ide o diagnostick&yacute; test zvy&scaron;uj&uacute;ci v&yacute;povednosť vy&scaron;etrenia exkr&eacute;cie medi do moču za 24 hod&iacute;n. V&nbsp;pediatrickej popul&aacute;cii je &scaron;tandardizovan&yacute; na podanie 500 mg penicilam&iacute;nu per os (nez&aacute;visle od hmotnosti) na začiatku zbierania moču a&nbsp;po 12 hodin&aacute;ch zbierania. Za pozit&iacute;vny sa považuje pri hodnot&aacute;ch viac ako 1600 ug/24 hod&iacute;n. Niektor&eacute; pr&aacute;ce považuj&uacute; za pozit&iacute;vny v&nbsp;detskom veku n&aacute;lez už viac ako 1000 ug/24 hod&iacute;n.</span></p>

Kategória:

Kľúčové slovo: 
penicilamín
Pojem: 
imunosupresia
Definícia: 

Liečba potláčajúca prirodzené obranné procesy, ktorých cieľom je odstrániť cudzí biologický materiál darcu z tela príjemcu (rejekcia). Zvyčajne sa využíva kombinácia viacerých látok.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
rejekcia
Pojem: 
transplantácia srdca
Definícia: 

Liečebná metóda, pri ktorej sa poškodené srdce príjemcu nahradí zdravým srdcom neživého darcu. Pri ortotopickej transplantácii sa štep ukladá do pôvodného anatomického uloženia, pri heterotopickej na iné miesto v tele. U nás sa vykonáva výhradne ortotopická transplantácia srdca.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
ortotopická transplantácia srdca
Pojem: 
podporný systém srdca
Definícia: 

Mechanické zariadenie, ktoré je schopné vo väčšej či menšej miere podporiť alebo nahradiť funkciu srdca ako pumpy

Kategória:

Pojem: 
srdcové zlyhávanie
Definícia: 

Komplexný klinický syndróm, ktorý môže byť dôsledkom štrukturálnej alebo funkčnej poruchy srdca, ktorá zhoršuje schopnosť komory dostatočne sa plniť alebo vypudzovať krv. Základnými príznakmi sú dýchavičnosť a únava.

Kategória:

Pojem: 
Intraoseálny prístup
Definícia: 

Prístup, ktorý umožňuje podávanie liekov, roztokov a krvných derivátov cez ihlu zavedenú do dreňovej dutiny dlhých kostí.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
intraoseálny prístup
Pojem: 
Kostná dreň
Definícia: 

Anatomická štruktúra, tvorená sieťou nekolabovateľných venóznych sínusov, ktoré sú drénované do centrálneho venózneho sínusu.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
kostná dreň
Pojem: 
Periost
Definícia: 

Je vrstva, pokrývajúca celú kosť s výnimkou kĺbových plôch a má v rôznych častiach kosti rôznu hrúbku. V oblasti epifýzy je najtenší a v oblasti diafýzy najhrubší.

Kategória:

Kľúčové slovo: 
periost
Pojem: 
Leukopénia
Definícia: 

je definovaná ako celkový počet bielych krvinek <4,000/μl

Kategória:

Kľúčové slovo: 
Leukopénia
Pojem: 
Neutropénia
Definícia: 

je definovaná ako pokles absolutného počtu neutrofilov (ANC)< 1500/μl u detí a <1000/μl u dojčiat

Kategória:

Kľúčové slovo: 
Neutropénia
Pojem: 
Posun doľava
Definícia: 

Zvýšené vyplavenie nezrelých foriem neutrofilov z kostnej drene do periférnej krvi

Kategória:

Kľúčové slovo: 
Posun doľava

Stránky