Chronické cholestatické ochorenie pečene, ktoré postihuje prevažne ženy v strednom veku. Patrí medzi orgánovo-špecifické autoimunitné ochorenia. Presná etiológia nie je známa, ale rozhodujúcu úlohu zohrávajú antimitochondriálne protilátky. Pre definitívnu diagnózu PBC musia byť splnené 3 diagnostické kritériá, t.j. AMA pozitivita, cholestáza a histologický obraz. Prirodzený priebeh ochorenia je veľmi variabilný. Mnoho pacientov má súčasne aj iné autoimunitné ochorenie, napr. Sjögrenov syndróm, reumatoidnú artritídu, ochorenia štítnej žľazy, celiakiu.
<p>Antigén je látka (najčastejšie bielkovina alebo zložitý polysacharid), ktorá je schopná v organizme navodiť imunitnú odpoveď (vrátane tvorby protilátok). Z pohľadu laboratórnej sérologickej diagnostiky je antigénom látka, ktorá reaguje s protilátkou in vitro. Pre navodenie imunitnej odpovede je obvykle potrebná celá veľká molekula, hoci. s antigénom reaguje len jeho malá zložka (epitop).<br /><br /></p>
<p>Obvykle úsek bielkoviny (peptid), ktorý je rozpoznaný antigén viažúcim determinantom protilátky. V organizme je antigén pohltený fagocytmi (antigén prezentujúce bunky), ktoré pripravia z celej molekuly antigénu vlastný epitop. Ten, aby mohol byť ropoznaný receptormi buniek imunitného systému (T lymfocyty alebo B lymfocyty), musí byť nadviazaný na pomocnú molekulu HLA (pozri heslo). </p>
<p>ANA sú protilátky proti niektorým proteínom, respektíve ribonukleoproteínom, ale aj proti dsDNA alebo na ňu nadvazaným proteínom, ktoré sa v jadre buniek (nukleoplazme).stávajú terčovými antigénmi. Najdôležitejšie proteíny, s ktorými ANA reagujú, sú zoradené v tabuľke 7. Tabuľka súčasne podáva základnú charakteristiku ich fyziologických funkcií.</p>
<p>Autoprotilátka je protilátka rozpoznávajúca telu vlastný antigén (ako keby bol cudzorodý, non-self). V zdravom organizme (za fyziologických podmienok) sa autoprotilátky proti telu vlastným antigénom (self) nevyskytujú vôbec, alebo aspoň nie v množstve, ktoré by mohlo poškodiť vlastné bunky a orgány.</p>
<p>Dvojitá závitnica DNA (deoxyribonukleovej kyseliny), skratka dsDNA, je tvorená dvomi komplementárnymi molekulami jednovláknovej DNA (ssDNA) na princípe párovania báz jej nukleotidov (A oproti T, C oproti G, G oproti C a T oproti A). Každé z oboch vláken je zoradné z nukleotidov, ktoré smerujú proti sebe v opačnom poradí. Cukorná zložka (deoxyribóza) nukleotidov, ktorá je viazaná na jednotlivé, bázy je vždy rovnaká. </p>
<p>Metóda detekcie protilátok pomocou antigénu, prichyteného na jednotlivé jamky mikrotitračnej dostičky. Po aplikácii testovaného séra (do každej jamky iné sérum včítane rozličných kontrol) a jeho dôkladnom odmytí sa aplikuje enzýmom označená protilátka a napokon substrát slúžiaci pre detekciu enzýmu. Výsledok reakcie sa odčíta v špeciálnom spektrofotometri (ELISA reader), na základe optickej denzity roztoku v jamke, ktorá je úmerná prítomnosti antigénu.</p>
<p>
<p>Kategória molekúl na povrchu buniek u ľudí, podieľajúca sa na imunitnom rozpoznávaní antigénu (molekuly HLA II, exorimujú ho antigén prezentujúce bunky), respektíve na cytotoxickej reakcii (molekuly HLA I na povrchu väčšiny buniek). Molekuly HLA nesú antigénový epitop, ktorý je signálom pre príslušné receptory T lymfocytov. Sytém molekúl HLA u ľudí zodpovedá systému molekúl hlavného histokompatibilnému komplexu myší (MHC, major histompatibility complex). Keďže aj samotné molekuly HLA sú zložité komplexy proteínov, samy sa stávajú antigénom v tele iného jedinca. To zakladá problematiku antigénovej špecifickosti medzi osobami, ktoré nie sú v rodinnom (súrodeneckom) pomere.</p>
</p>
<p>
<p>Znázornenie bielkovín (antigénov) prichytených na nylonovú membránu. Po aplikácii protilátok, ktoré s antigénom reagujú, sa vytvorí precipitát viditeľný ako prúžok na základe vizualizačnej procedúry, založenej na podobnom princípe, ako pri reakcii ELISA. Proteíny odlišnej hmotnosti, detegované daným sérom, tvoria oddelené prúžky.</p>
<div></div>
</p>
<p>Znázornenie antigénov v bunkách alebo v tkanive pomocou protilátok, označených fluoreskujúcimi látkami. Na detekciu ANA sa zásadne vyžaduje nepriama metóda, ktorá využíva označenú druhú protilátku, reagujúcu s príslušným imunglobulínom testovaného séra (IgG). </p>